52岁男性，左骶髂部肿物2年，劳累后起病，查体：左骶髂部明显突起，基底宽，扪不清，压痛。坐骨神经无叩击放射痛神经反射。经DR、CT、MR以及病理检查，发现该患者得了恶性肿瘤。

【病例介绍】

男，52岁，左骶髂部肿物2年，劳累后起病。查体：左骶髂部明显突起，基底宽，扪不清，压痛。Tinel（＋＋）。坐骨神经无叩击放射痛神经反射：BCR（＋＋，＋＋），TCR（＋＋，＋＋），PSR（＋，＋），ASR（＋，＋），双下肢巴宾斯基征（－）（图1～3）。

图1 DR：左髂骨翼见大片透光区，边界欠清，内见多发分隔。软组织无明显肿胀

图2 CT：左侧髂骨见一巨大团状软组织密度灶，骨质明显破坏，局部软组织明显肿胀，邻近肌肉受累，病灶边界欠清楚，大小约为：83.2mm×117.8mm

图3 MR：平扫：左侧髂骨见团状等T1长T2信号灶，其内信号欠均匀，边界较清楚，向前累及左侧髂肌、左侧腰大肌受压变形，向后累及左侧臀肌、左侧竖脊肌。增强扫描：上述病灶见明显强化，强化较均匀

【诊断】

多发骨髓瘤（图4）

图4病理：瘤细胞大小较一致，呈片状排列，胞浆红染，核偏位。免疫组化：CD138（部分＋），Mum-1（－），CD79a（－），Lambda（部分＋），Kappa（－）

一、概述

多发骨髓瘤目前认为是起源于骨髓未分化的网织细胞，瘤细胞有向浆细胞分化的特性，形成浆细胞异常增生的恶性肿瘤。肿瘤一般在骨髓腔内呈弥漫性浸润，亦可为局限性增生，可破坏骨皮质，侵入软组织。发病年龄以40岁以上最多。男多于女。病变好发于含有红骨髓的部位，以中轴骨如颅骨、脊椎及骨盆多发，少数病例也可累及四肢管状骨或仅累及四肢骨。骨痛是多发骨髓瘤早期主要临床表现，以胸背部和腰骶部常见，且随病情发展而加重。泌尿系统可有尿频、尿急等。血常规检查周围血象可表现为红细胞、白细胞及血小板减少，血沉加快。尿液检查可有尿浊、蛋白尿、尿中出红细胞或白细胞，典型的改变为尿本-周蛋白阳性。血液生化检查血清球蛋白增高。骨髓穿刺检查找到瘤细胞对多发骨髓瘤诊断具有定性价值。

二、影像学表现

（一）X线平片

约10%的患者临床上确诊为多发骨髓瘤，但X线片上却不能发现异常，这可能是受损骨只侵及骨髓，而未引起骨小梁的改变，或者只是骨小梁受侵，而骨皮质未受侵犯，病灶太小，X线不能显示，此时CT及MRI检查有助于诊断。

临床上已确诊为骨髓瘤而X线仅表现为骨质疏松者约占20%。当增生的浆细胞产生刺激破骨细胞的因子，致骨代谢及破骨作用加强，骨质吸收加快，则会出现骨质疏松。虽此种骨质疏松不具特异性，但却是骨髓瘤的常见表现之一。X线片表现为广泛骨密度减低，骨小梁变细、稀疏、骨皮质分层、变薄，骨髓腔增宽。在脊椎常伴有胸腰椎楔形变，肋骨可出现病理骨折。因此，在上述部位出现骨质疏松伴有病理骨折时，应考虑本病的可能。

骨破坏依病变发生部位以及进展速度不同而表现各异。发生于颅骨者以颅盖骨多见，因颅底为膜内成骨，故很少侵犯；受累颅骨表现为粟粒样、穿凿样或散在大片状低密度区，边界较清楚，无硬化缘；颅骨病变最多见、最典型，因此当疑有骨髓瘤时应首先检查颅骨。发生于椎体者，常出现椎体压缩性骨折，即“扁平椎”，但椎弓根多不受累，病变大多伴椎旁限局性软组织肿块，椎间隙保持正常。发生于肋骨者，呈皂泡样或膨胀性低密度改变，可合并软组织肿块、病理性骨折，骨膜增生较转移瘤多见。发生于四肢骨骼者呈略膨胀性低密度改变，大小不一，圆形或不规则形，很少超过膝关节及肘关节累及四肢远端。肿瘤生长迅速者，常表现为伴有软组织肿块和边缘模糊的溶骨性破坏，呈穿凿样或蜂窝状。生长慢者，可见边缘清楚的膨胀性骨破坏，破坏区可见纤细间隔，呈皂泡状影像。

骨硬化改变很少见，表现为单纯骨质硬化或骨质破坏与硬化共存，其内密度不均匀增高，部分病灶周围可见放射骨针。经过治疗后的骨髓瘤，亦可出现硬化改变。

（二）CT

CT可发现X线照片检查阴性的骨内病灶和软组织异常。CT表现破坏区骨质呈蜂窝或不规则低密度改变，也可呈大片状的溶骨性破坏，无硬化缘，残存弯曲的骨小梁与正常未被破坏的骨质分界清晰，病灶周围有时可见软组织肿块。

（三）MRI

MRI对骨髓改变非常敏感，可显示X线及CT检查阴性的髓腔病灶。Stabler等将多发骨髓瘤的MRI表现分为以下几种类型：

1.正常型

T1WI椎体呈等信号或稍高信号，T2WI呈高、等信号。

2.局灶型

T1WI椎体呈大小不等、形态不规则的低信号，T2WI呈高信号。

3.弥漫型

T1WI椎体表现为弥漫性低信号，T2WI为弥漫性高信号。

4.混合型

T1WI椎体表现为弥漫性低信号背景下灶状更低信号灶，T2WI呈不均匀高信号。

5.椒-盐状

T1WI椎体呈弥漫性斑点状高或低的混杂信号，T2WI呈弥漫性斑点状低或等的混杂信号。

三、鉴别诊断

多发性骨髓瘤发病年龄在40岁以上，以进行性骨痛为主要临床症状。X线早期表现为普遍性骨质疏松，病变发展可出现多发性穿凿样或蜂窝状骨破坏。多见于颅骨、脊椎、骨盆、肋骨等。应与下列病变鉴别：

1.骨质疏松

老年性骨质疏松主要出现在脊椎及骨盆，骨皮质完整，颅骨正常，症状无进行性加重。血、尿化验改变亦与骨髓瘤不同。甲状旁腺功能亢进有骨膜下骨吸收，骨弯曲变形，实验室检查显示高血钙、低血磷及碱性磷酸酶升高，肾脏可有多发结石。MRI检查骨质疏松显示骨髓信号正常无减低。

2.骨转移瘤

尤其是发生在脊椎者，二者均表现为多发椎体及附件受累，因此易相混淆。下列几点有助于鉴别：

（1）骨髓瘤常伴明显的骨质疏松；而转移瘤病灶之外的骨密度基本正常。

（2）骨髓瘤的骨破坏数量更多，且多为连续椎体受累，病灶大小多较接近，边界清楚锐利；而转移瘤则多为跳跃性分布，大小不一，病灶之间差别较显著，边界较模糊且不规则。

（3）脊柱转移部位随原发病灶的不同而不同（甲状腺癌易转移到颈椎，肺癌易转移至胸椎，前列腺癌及子宫附件肿瘤易转移到腰骶椎等），此点与椎体供血及静脉引流有关，而骨髓瘤病灶分布并无此特点。

（4）骨髓瘤在病变进展较慢时可产生骨的膨胀性改变，是支持骨髓瘤的有力征象；而转移瘤多不具备此特点。

（5）硬化型骨髓瘤非常少见，与成骨性转移瘤相鉴别时原发灶的查找至关重要，老年男性如有多发骨硬化病变，首先考虑前列腺癌的骨转移，而老年妇女如有弥漫骨硬化病变，首先考虑来自乳腺癌的骨转移。

（6）骨髓瘤所形成的软组织块多围绕椎管发展，累及硬膜外间隙，硬膜囊狭窄，附件形态基本保持完整；而转移瘤所形成的软组织块多无“围管性”特点。

3.甲状旁腺功能亢进症

主要表现为弥漫性骨质疏松，局限性单发或多发性囊性骨破坏，指骨骨膜下骨吸收，颅骨内外板结构不清，出现颗粒状透亮区，常出现尿路结石。血生化检查血清钙增高，血清磷降低，尿中钙、磷增多及碱性磷酸酶增高。

4.骨巨细胞瘤

20～40岁多见，好发部位为长管状骨的骨端，呈偏心膨胀性溶骨破坏，与正常骨分界清楚无硬化缘，其内可呈皂泡样结构，可与多发骨髓瘤鉴别。

5.畸形性骨炎

硬化型多发骨髓瘤需与畸形性骨炎相鉴别，后者多见于40岁以上中年人。发生于长骨时表现为骨皮质分层、增厚，骨骼可粗大及弯曲变形；发生于颅骨时，内外板均显著增厚界限消失。发生于脊椎时椎体显特征性的方框形。

（环球医学编辑：余霞霞）