31岁女性，查体发现癌胚抗原升高2年，发现甲状腺肿物2个月余，临床符合甲状腺髓样癌，如何治疗？

【病例简介】

患者女性，31岁。因查体发现癌胚抗原升高2年，发现甲状腺肿物2个月余，于2018年3月5日收入本院头颈外科。2年前查体发现癌胚抗原升高，数值逐渐增长，多次检查胃肠系统和全身其他部位未见肿瘤征象。2个月前可疑甲状腺结节，超声检查示：右侧甲状腺结节，2.6cm，囊实性，有钙化，双颈部未见肿大淋巴结。考虑良性可能大。检查降钙素1866pg/ml，反复检查其他部位，未见肿瘤。因临床符合甲状腺髓样癌收入院。入院当天外院穿刺结果显示甲状腺乳头状癌可能大。发病以来，精神尚可，食欲尚可，大小便基本正常，体重无明显变化。既往史：否认家族肿瘤遗传病史。

【影像学及特殊检查】

1.2018年2月27日超声检查

右侧甲状腺中部深面有低回声结节，约0.8cm×1.4cm，边界欠清楚，内有钙化。其浅面有囊实性病变，约1.0cm×2.6cm，边界清楚，内有多发强回声小斑点。余双叶回声粗糙不均匀，有结节感。双颈部未见可疑肿大淋巴结。

超声诊断：

右侧甲状腺中部深面实性病变伴钙化，倾向恶性；其浅面囊实性病变，符合良性。

2.2018年3月2日颈胸腹部增强CT

右侧甲状腺不规则结节，大小约2.0cm×1.3cm，密度不均，边缘可见囊性变（图1）；甲状腺左叶未见明确肿物。双侧颈部未见明确肿大淋巴结。双肺未见明确结节及实变；纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结；双侧胸腔及心包未见积液。肝脏、胆囊、胰腺、脾、双肾及双侧肾上腺未见明确异常；上腹部腹腔及腹膜后未见明确肿大淋巴结；未见腹水。

影像学诊断：

甲状腺右叶结节，请结合超声检查。

图1 颈部增强CT示右侧甲状腺不规则结节伴囊性变

3.2018年2月6日实验室检查

降钙素1866pg/ml；癌胚抗原31.04ng/ml，正常参考范围0.0～5.0ng/ml。

【入院诊断】

甲状腺癌，髓样癌可能大。

【治疗经过】

2018年3月7日在全身麻醉下，做全甲状腺切除，双侧颈部Ⅱ～Ⅳ、Ⅵ区淋巴结清扫。

全麻成功后，常规术野消毒铺巾，行胸骨切迹上两横指沿皮纹横行切口长约7cm，切开皮肤及皮下颈阔肌，上下游离皮瓣，中线分开带状肌探查如下：右侧甲状腺中部腺内结节1.8cm，质中等，上极结节0.4cm，质中等偏硬。双侧6区小淋巴结0.3cm，质中等。双颈部多发小淋巴结，0.3～1.5cm，质中等，无外侵。

切除右侧中部结节和上极结节术中冰冻病理检查示：上极结节为炎症，中部结节考虑髓样癌可能大。遂决定行全甲状腺切除，双颈择区性淋巴结清扫术。双侧分开带状肌，用双极电凝分开上极和环甲肌，紧贴甲状腺断开上极血管并找到甲状旁腺保护好。外侧结扎中静脉，找到甲状旁腺保护好，解剖并保护喉返神经，切除双侧甲状腺及峡部。双侧中央区淋巴脂肪组织清扫。

双侧择区性淋巴结清扫包括2、3、4区：分开双侧胸锁乳突肌，向后至肌肉后缘。上界为二腹肌，下界为锁骨，前界为带状肌表面。解剖副神经和颈内静脉并保护好，将2、3、4区淋巴脂肪组织清扫干净。

冲洗伤口，彻底止血，置引流管，关闭伤口。拔管后安返病房。

【术后处理】

1.监测生命体征。

2.注意伤口及引流情况。

3.观察术后降钙素、癌胚抗原和病理情况。

【术后病理】

甲状腺右叶及峡部：

甲状腺髓样癌。肿瘤直径2cm，未累及甲状腺被膜外。周围甲状腺呈桥本甲状腺炎。

甲状腺右叶上极结节：

甲状腺组织呈桥本甲状腺炎。

甲状腺左叶：

桥本甲状腺炎，局部滤泡上皮增生。

淋巴结未见转移癌（0/43）：

（1）（右气管食管沟淋巴结）0/8

（2）（右喉返神经深部淋巴结）0，纤维脂肪组织

（3）（左气管食管淋巴结）0/7

（4）（右颈2区淋巴结）0/9

（5）（右颈3区淋巴结）0/3

（6）（右颈4区淋巴结）0/1

（7）（左颈2区淋巴结）0/6

（8）（左颈3区淋巴结）0/6

（9）（左颈4区淋巴结）0/3

【术后随诊】

2018年3月8日术后第1天降钙素化验结果：降钙素45.54pg/ml。

【专家点评】

术前诊断：根据术前各项检查结果来看是有手术指征的。超声可疑恶性，外院穿刺示乳头状癌。降钙素和癌胚抗原远超正常范围，外院检查未发现引起降钙素和癌胚抗原升高的原因。所以临床上考虑甲状腺髓样癌可能大。尽管如此，还需要术中冰冻病理检查符合髓样癌才可以按照髓样癌治疗。结果术中冰冻病理检查符合髓样癌。

髓样癌的临床特点是：特别容易发生淋巴结转移，术后降钙素不易降到完全正常。所以为了尽可能地控制肿瘤的复发和转移，根据2015年ATA甲状腺髓样癌指南决定行甲状腺全切，双侧择区性淋巴结清扫。尽管有可能术后病理不一定都会有淋巴结转移，但是髓样癌淋巴结转移的概率高达85%以上，为了防止淋巴结转移，有必要进行双侧择区性颈清扫。

根据患者的病史到确诊的过程中，患者本人对于自己的病情怀有一种比较执着的情绪。查体开始发现癌胚抗原升高后，患者积极地进行各方面检查，多次检查未发现肿瘤的可能，患者自己进行了全方位的体检，最后发现甲状腺问题。但是开始发现时，超声恶性特点不明显，未能确诊。在多次无法找到其他病灶的情况下，进行穿刺并来本院进行检查。根据患者的描述临床符合甲状腺髓样癌的特点，结合本院超声考虑甲状腺癌，才收入院进行手术。但是外院穿刺考虑甲状腺乳头状癌，确实和临床不符，最后只能根据术中冰冻病理检查结果决定术式。