38岁女性，剧烈头痛、恶心、呕吐及心悸，出现肺水肿并插管，进行了2次心肺复苏术。生化检验结果显示，患者尿儿茶酚胺类物质增高，最可能的诊断是什么？
 
 
1﹒临床病史
 
患者：女性，38岁。症状：剧烈头痛、恶心、呕吐及心悸。心电图示S‐T段压低、心室异位及交界性异博。因心肌肌钙蛋白I（cTnI）及肌酸激酶（CK）浓度增高，服用阿司匹林、肝素、替罗非班，静脉注射琥珀酸美托洛尔。在转移途中，病情恶化，出现肺水肿并插管，进行了2次心肺复苏术。既往史：自幼有偏头痛，偶发心悸，无高血压史。体格检查：体温39.5℃，心率160次／分，窦性心律，血压176／117mmHg。其他检查：胸腹部CT示左侧肾上腺肿块；左心室射血分数减低；123I‐间碘苄胍放射性核素扫描［（123I）MIBG］示左侧肾上腺摄碘增高，磁共振检查心肌无纤维化但有肿胀现象。红细胞计数（RBC）稍低，活化部分凝血活酶时间（APTT）稍高于参考范围上限。
 
2﹒检验结果
 
实验室部分检验结果见表1。
 
表1 实验室部分检验结果

 
3﹒问题与解答
 
（1）患者哪几项生化检验结果明显异常？
 
答：患者尿儿茶酚胺类物质：尿肾上腺素（E）、尿去甲肾上腺素（NE）、尿香草扁桃酸（VMA），血浆氨基端钠尿肽原（NT‐proBNP）浓度显著增高，肌酸激酶（CK）、心肌肌钙蛋白I（cTnI）及C反应蛋白（CRP）浓度增高。
 
（2）如何解释这些明显异常的检验结果？
 
答：引起儿茶酚胺类增高的原因：常见的如嗜铬细胞瘤，其他如麻醉、肿瘤手术、用药（如甲氧氯普胺、抗抑郁药）及放射造影剂。
 
头痛、心悸和出汗是嗜铬细胞瘤最常见的临床症状。如此3种临床症状同时存在，则嗜铬细胞瘤的诊断特异性超过90%。儿茶酚胺类由肾上腺髓质的嗜铬细胞及肾上腺外嗜铬体分泌，嗜铬细胞瘤是产生儿茶酚胺的神经内分泌瘤。临床表现主要为高血压综合征，可为阵发性或持续性的高血压。病程长者可有左心室肥大、心衰、冠状动脉硬化、肾小动脉硬化、脑出血、血栓形成等。NT‐proBNP和B型脑钠肽（BNP）均来源于BNP前体（pro‐BNP），由左心室心肌组织分泌，在评价患者呼吸短促及心衰具有重要意义。患者NT‐proBNP增高，是急性心衰及心肌收缩功能严重受抑所致（心室造影结果可证实）。
 
cTnI和心肌肌钙蛋白T（cTnT）是心肌细胞损伤最敏感的生物标志物。除急性冠状动脉综合征引起的心肌损伤外，cTnI或cTnT增高还与急性肺栓塞、急性及代谢失调性慢性心衰（CHF）、败血症、急性心包炎或心肌炎、心肌损伤、蛛网膜下腔出血、肾脏疾病、快速型心率紊乱及应激性心肌病相关。
 
CRP浓度较低，同时血培养阴性说明脓毒心肌炎可能性较小。心肌坏死及左心室功能异常常发生在蛛网膜下腔出血之后，但本患者CT检查并无脑出血征象。
 
（3）此患者最可能的诊断是什么？
 
答：最可能的诊断是嗜铬细胞瘤相关儿茶酚胺类心肌病引起心源性休克。
 
（陆元善 蔡德丰）