28岁女性，主因“发现左大腿逐渐长大包块7月余，局部偶有轻微疼痛”就诊。经影像学检查，发现该患者患有……

【主诉】

患者女，28岁。主因“发现左大腿逐渐长大包块7月余，局部偶有轻微疼痛”就诊。

【临床资料】

1.磁共振成像参数：所用设备、线圈、脉冲序列和扫描参数，以及对比增强扫描均与前述病例相同。具体扫描参数见表1。

表1扫描参数

MRI表现：软组织内类圆形或分叶状肿块，T1WI呈等、稍高信号，T2WI呈等、高信号。增强扫描肿瘤中度或显著不均匀强化，还可清楚显示毗邻血管神经束的包绕情况。

2.X线表现为软组织肿块，少有钙化，可能有邻近骨质的侵蚀破坏。

3.CT表现示软组织内团块状或不规则等密度、高密度肿块，肿瘤内常有坏死、囊变，少有钙化。

影像学检查表现见图1。

图1黏液纤维肉瘤

【鉴别诊断】

1.横纹肌肉瘤：

发生在四肢的横纹肌肉瘤多见于年龄较大的患者，肿块常位于深部肌肉或肌肉附近。肿瘤生长迅速，具有较大的侵袭性和破坏性。CT平扫上可见等和低密度成分，以前者为主，钙化少见；病变多较大，呈分叶状，内部常见坏死，出血少见，邻近骨骼很少受侵犯。MRI上病变与肌肉相比，T1WI为等、低混杂信号，以前者为主，T2WI则均呈高信号与等和（或）低信号相混杂的表现。增强扫描病变显著不均匀强化。

2.黏液型脂肪肉瘤：

黏液型脂肪肉瘤没有性别差异，发病高峰40～60岁。临床表现主要为无痛性软组织肿块。黏液型脂肪肉瘤75%～80%发生于下肢深部肌肉间隙内，以股深部最多见。约57.9%的液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，CT多表现为囊样低密度，MRI的T1WI以低信号为主，偶呈等信号；T2WI以高信号为主，信号相对均匀，缺乏脂肪信号特征，增强扫描肿瘤显著不均匀强化。

3.恶性纤维组织细胞瘤：

恶性纤维组织细胞瘤好发中老年人，可发生于身体各部位，以下肢、腹膜后和腹部多见。CT显示软组织内团块状或不规则形等密度、高密度肿块，内部常伴有坏死、囊变，少有钙化。MRI的T1WI呈低或等信号，T2WI以高信号为主。增强扫描肿块不均匀强化。

【最终诊断】

黏液型纤维肉瘤。

【专家点评】

黏液型纤维肉瘤多见于中老年人，好发于四肢，下肢多于上肢，躯干次之，表现为局部缓慢生长的无痛性肿块。WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为成纤维细胞性恶性肿瘤，基质呈不同程度的黏液样改变，可见特征性的弧线状血管，瘤细胞呈现不同程度异型性。黏液纤维肉瘤的临床和影像学表现均缺乏特异性，主要依赖病理学诊断。

本肿瘤组织成分复杂，病灶在MRI的信号多不均匀，平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，其内部有点状或片状显著高信号区为坏死或间质黏液样变性。当病灶内含胶原纤维较多时，在T2WI上可表现为稍低信号。增强扫描肿瘤显著强化，提示为富血供肿瘤。

（孙学进 李宗芳 莫茵 顾青 鲁毅 胡娟）

（环球医学编辑：余霞霞）