13岁女孩，因周期性下腹痛1年就诊，如何诊断治疗？
 
 
病历摘要
 
患者张××，女，13岁，因周期性下腹痛1年于2015年2月3日来我院门诊就诊。
 
现病史
 
患者于12岁开始每30~40天出现下腹坠疼，每次疼痛持续2~3天。周期性下腹痛1年期间无头晕、乏力、恶心、呕吐、腹泻、便秘等不适。精神状况好，胃纳好，大小便正常。疼痛期间曾行超声检查：子宫大小约43mm×35mm×30mm，宫腔少许液暗，宫颈下方约76mm×31mm液暗，双附件未见异常。
 
既往体健，无手术史。无性生活史。
 
体格检查
 
一般情况好。女性体态，乳房发育正常，心肺听诊无异常，腹部软，无压痛，肝脾肋下未扪及。
 
妇科检查
 
外阴女性，双侧大小阴唇对称，阴道口呈紫蓝色包块直径约3cm，膨隆。肛查：阴道前方囊性感，可扪及约8cm×3cm长条形囊性包块，边界欠清。盆腔可触及子宫，前位，正常大小，活动好，无压痛，双侧附件区未扪及包块。
 
辅助检查
 
查性激素六项示FSH 6.30IU/L，LH 7.90IU/L，E2 48.00pg/ml，PRL 23.20ng/ml，T 0.65ng/ml，P 0.78ng/ml。
 
门诊诊断
 
处女膜闭锁。
 
诊治经过
 
2015年2月4日静脉麻醉下用粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后再进“X”形切开，排出积血，修剪多余的处女膜瓣，用可吸收缝线间断缝合切口边缘，缝合后阴道口容一指松为宜，阴道通畅，长度约10cm。术后消炎治疗。
 
最后诊断
 
处女膜闭锁。
 
随访
 
患者定期月经来潮，无月经期下腹坠疼。
 
问题与思考
 
（一）该疾病的特点和治疗思路
 
1.13岁女孩，周期性下腹痛1年。
2.体征：外阴见阴道口呈紫蓝色包块直径约3cm，膨隆，阴道前方囊性感，可扪及约8cm×3cm长条形囊性包块，边界欠清。
3.辅助检查超声提示“宫颈下方约76mm×31mm液暗”。
 
根据以上病例特点，诊断考虑处女膜闭锁。治疗上将闭锁的处女膜“X”切开术。
 
（二）外生殖器发育异常的分类及处理
 
1.尿道直肠膈发育不全
 
尿道直肠膈发育受阻，尿道、阴道、直肠共开口。直肠开口于阴道、舟状窝及会阴而分别形成阴道肛门、前庭肛门及会阴肛门。异位的肛门如有括约肌，功能正常，不必处理。阴道肛门，如子宫附件正常，可先直肠造瘘，做人工肛门，待肛门伤口愈合后行肠吻合术。
 
2.尿道阴道膈发育不全
 
阴道前庭形成过程中，尿道向下伸展，开口于阴道上缘，或在阴道壁近阴道口处。在生长发育过程中，可能向上恢复正常位置，必要时可手术矫正。
 
3.处女膜闭锁
 
阴道板腔化成一孔道，下端有一层薄膜称处女膜，胚胎7个月后贯穿成孔与阴道前庭相通。女性生殖器发育过程中如果阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化会导致形成处女膜闭锁。处女膜闭锁又称无孔处女膜，其在外生殖器发育异常中较常见。
 
处女膜闭锁的临床表现青春期前不发病，偶有青春期前阴道积液，有下腹坠胀感。青春期后出现周期性下腹坠痛，进行性加剧，可伴有肛门或阴道部胀痛不适。可以有宫腔积血，宫腔积血逆流至输卵管，使伞端粘连，造成输卵管血肿。体格检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色。肛诊可扪及阴道呈长形肿物有囊性感，囊性肿物张力较大，向直肠凸出有明显触痛。用手指按压肿块可见处女向外膨隆更明显。辅助超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液。从症状、体征、妇科检查及超声可作出诊断。
 
处女膜闭锁以手术治疗为主。用粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后再进“X”形切开，排出积血，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜，用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形，缝合后阴道口容一指松为宜，检查宫颈是否正常。术中注意避免损伤尿道及直肠，围术期抗感染。
 
4.处女膜坚韧
 
处女膜坚韧是处女膜环纤维组织增生，坚硬无弹力，可导致性交困难或失败。该症需与性交恐惧过度紧张，阴道括约肌收缩区别。当患者消除紧张情绪，检查压迫处女膜环坚硬无改善即为处女膜坚韧。处理可尝试局部压迫后扩张，如果无效则将处女膜切开或切除。
 
（三）女性生殖器官的发育过程
 
女性生殖器官起源于不同的始基。胚胎6~7周中肾管出现，尾端已到尿生殖窦。副中肾管在中肾管外前方出现。胚胎10周两侧副中肾管的中段及尾端，向内向下跨过中肾管前方，在中线与对侧会合，形成宫体、宫颈，尾端达尿生殖窦背侧，称为副中肾管结节。12周两侧副中肾管间的隔融合。融合的头端发展为输卵管。融合的部分发展为子宫和阴道上段。尿生殖窦形成阴道下段。
 
近年来很多胚胎学家认为，阴道是由尿生殖窦的窦阴道球演变而来。胚胎9周副中肾管结节形成时，尿生殖窦的上面，长出两个实性球体称为窦阴道球，向头端增生增长形成阴道板。胚胎11周阴道板开始自下而上腔道化，胚胎20周时，阴道腔形成。胚胎28周后阴道贯穿成孔道与前庭相通。偶尔不发生贯穿则发生阴道闭锁。
 
外生殖器有生殖结节、尿道沟、尿道褶和生殖隆突组成。胚胎8周时开始分化。生殖结节形成阴蒂；尿生殖窦开口于尿道沟，尿道沟不关闭形成前庭；尿道褶不融合，形成双侧小阴唇；生殖隆突由阴蒂基底两侧向后，渐向中侧会合形成大阴唇。胚胎12周外生殖器形成。
 
（四）影响女性生殖器官发育的因素有哪些？
 
女性生殖器官，经过复杂的演化过程，形成内外生殖器官。在生殖器官发育过程中，受到内外因素的影响，发育停滞在不同阶段而发育异常。
 
1.内在因素：
 
性腺和内外生殖器官的发育决定于父母生殖细胞性染色体。Y染色体决定性腺向男性发展，无Y染色体向女性发展。生殖细胞成熟分裂过程中，染色体出现不分离或嵌合体，性腺和内外生殖器官的发育可能发生异常。
 
2.外在因素：
 
影响生殖器官的药物主要为激素类药物。雄激素与合成孕激素有雄激素作用，对尿生殖窦最敏感，使女性外生殖器男性化。妊娠早期服雄激素类药物，女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大及阴唇融合等；妊娠晚期服用雄激素有阴蒂肥大。
 
总结与指导
 
女性生殖器官发育异常是胚胎在发育过程中苗勒管或者中肾旁管偏离正常发育过程所形成女性生殖道形态和结构的异常，其发生率4%~7%。不同类型和不同程度解剖学结构异常的生殖器官发育异常会有相应不同的临床表现，譬如：原发闭经，周期性痛经，异常阴道流血流脓，不育不孕，自然流产，稽留流产，妊娠合并早产和低体重出生儿等等。女性生殖器官发育异常需要及早发现明确诊断并及时治疗，及时解除女性生殖器官梗阻，恢复正常的女性生殖器官解剖形态，从而避免盆腔子宫内膜异位症的发生，进一步保护女性的生育能力。
 
对于青春期女孩，原发闭经，周期性下腹坠胀，需要行妇科检查及盆腔超声。青春期女孩一般无性生活，盆腔超声可以经腹部或者经直肠超声了解内生殖器官的发育是否正常。妇科检查了解外生殖器的发育是否正常。当盆腔内生殖器发育正常，妇检发现外阴阴道口呈紫蓝色包块膨隆，肛诊时可扪及阴道内肿块向直肠膨隆，子宫正常或增大，B型超声检查子宫腔内和阴道内均有积液，可以考虑处女膜闭锁诊断成立。处女膜闭锁一旦诊断则尽早治疗。将处女膜“X”形切开，修剪多余的处女膜后再缝合，避免处女膜再狭窄。处女膜闭锁早诊断早治疗可更好地避免盆腔内膜异位症的发生。
 
 
（环球医学编辑：常路）