23岁女性，体检发现血尿、蛋白尿6个月，无其他自觉症状，考虑何病？

女性，23岁。

主诉

体检发现血尿、蛋白尿6个月。

现病史

6个月前查体发现尿潜血（＋＋），就诊于外院，查尿红细胞40～60个/Hp，以变形红细胞为主，多次查尿蛋白定量波动于0.17～0.90g/d。血压100/70mmHg，血肌酐71μmol/L；血常规无明显异常。无发热、关节痛、口腔溃疡及皮疹，无水肿，为明确诊断收入院。

既往史

无特殊。

入院查体

体温36.8℃，脉搏70次/min，呼吸13次/min，血压115/75mmHg；双侧扁桃体Ⅱ度肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，腹软无压痛，双下肢无水肿。

辅助检查

血常规：WBC 5.2×109/L，Hb 123g/L，血小板（PLT）154×109/L。尿常规：潜血＋＋＋，蛋白＋，尿沉渣分析：20～40/HP，70%为变形红细胞。24小时尿蛋白定量0.56g（尿量2500ml）。生化：血肌酐59μmol/L，尿酸 253μmol/L，尿素氮3.5mmol/L。白蛋白41.0g/L；HBsAg（－），HCV-抗体（－）；ANA谱（－），IgG、IgA、IgM及C3、C4均正常。肾脏B超：左肾11.7cm×4.7cm×3.6cm，肾实质厚度1.6cm；右肾11.5cm×4.4cm×3.2cm，肾实质厚度1.5cm。

眼科及耳鼻喉科会诊未发现眼耳异常。

初步诊断

隐匿性肾小球肾炎

诊断思路和临床诊治经过

该患者为青年女性，表现为血尿、轻度蛋白尿，无其他自觉症状，考虑IgA肾病的可能性很大。但是对于青年女性，需排除其他因素引起的肾炎综合征：①无多系统损害表现，查ANA谱阴性，排除了狼疮肾炎；②乙肝表面抗原、丙肝抗体阴性，不支持乙肝、丙肝引起的肾小球肾炎；③该患者青年起病，虽询问无家族肾病史，亦应警惕薄基底膜肾病、Alport综合征等遗传性肾病的可能，行眼、耳检查不支持Alport综合征。

入院后行肾穿刺活检：免疫荧光：IgG（－），IgA（＋＋＋），IgM（＋），C3（＋＋＋），C1q（－），FRA（－），团块状系膜区沉积。光镜：36个肾小球，肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段性中度加重伴嗜复红蛋白沉积，其中1个小细胞性、1个小细胞纤维性、2个纤维性新月体形成。肾小管空泡及颗粒变性，灶状萎缩。肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润伴纤维化。小动脉壁增厚。电镜显示团块样电子致密物在系膜区沉积，基底膜检查正常。

病理诊断：局灶增生性IgA肾病。

针对上述情况建议患者避免过度劳累，注意预防感染，定期复查。目前已随访2年，随访期间顺产一婴儿。该病人蛋白尿波动于0.1～0.6g/d，血压100/60mmHg左右，肾功能正常。

最终诊断

隐匿性肾小球肾炎 局灶增生性IgA肾病 慢性肾脏病1期

讨论

本例患者临床过程符合IgA肾病的特点，肾活检肾小球基底膜正常，除外了薄基底膜肾病和Alport综合征，可确诊IgA肾病。

根据2012年KDIGO指南，对于尿蛋白0.5～1g/d的IgA肾病患者，建议予血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI/ARB）类治疗。该患者病理表现相对较轻，目前血压正常甚至略低，尿蛋白量较少，且有近期妊娠愿望，因此未特殊用药，嘱患者密切观察及随访。

需要指出的是，并非所有临床表现轻微的IgA肾病患者病理表现同样轻微。过去常常认为临床表现为血尿伴有轻度蛋白尿（<1g/d）的患者（如本例患者）预后良好，因此对于本类患者是否需要肾活检存在很大争议。针对上述问题我们曾回顾分析了200多例临床表现为隐匿性肾小球肾炎的IgA肾病患者，结果发现超过1/4患者肾脏损伤偏重（HaasⅢ～Ⅳ级），包括局灶坏死性IgA肾病，伴有不同程度的肾小球硬化或肾间质纤维化。这提示相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理损伤并非一定轻微，未来有可能病情进展。来自中国香港的研究通过对血尿或伴有轻度蛋白尿的IgA肾病患者进行活检，亦证实部分患者病理类型偏重，平均7年的随访亦发现，44%的患者出现病情进展（发展为明显蛋白尿、高血压或肾衰竭），分析显示肾脏病理病变程度是病情进展的最强预测危险因子。因此对于临床表现为血尿伴有蛋白尿0.5～1g/d的患者建议进行肾活检，对于提示预后和指导治疗具有重要意义。

学习要点

1.表现为隐匿性肾小球肾炎的IgA肾病可能病理与临床不完全匹配，部分患者可能病变较重，表现为血尿伴有蛋白尿的患者应当接受肾活检。

2.对于临床和病理表现都较轻的IgA肾病病人，可予密切观察，对于尿蛋白0.5～1g/d的IgA肾病患者，建议予ACEI/ARB类治疗。