2015年6月，发表于《Cochrane Database Syst Rev》的一篇文章评价了维生素K补充剂治疗囊性纤维化的疗效。结果显示，有较差的证据支持常规补充维生素K使囊性纤维化患者受益，且局限于2个短期的小试验。

背景：囊性纤维化是一种遗传性疾病，可导致多器官功能障碍。脂肪和脂溶性维生素（A、D、E、K）吸收不良可能导致疾病发生，并出现维生素的亚临床缺乏。维生素K在凝血和骨形成中发挥着重要作用。补充维生素K似乎是解决不足的一种方式，但对服用补充剂的合适剂量和频率的一致性意见仍有限。

目的：评估补充维生素K对囊性纤维化患者的作用，并确定维生素K补充剂在常规和治疗时的最佳剂量和给药途径。

检索方法：我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传病试验注册中心数据库，该数据纳入了综合电子数据库检索确定的引文和相关期刊和手动检索的会议摘要集。最近的检索日期为2014年10月08日。

选择标准维生素K补充剂（任何一种剂量或给药方式，且任何给药时间）vs 与无补充剂（或安慰剂）用于囊性纤维化（通过汗液测试或基因检测）的儿童或成人患者的随机和半随机对照试验。

数据收集和分析：两个作者独立筛选文献，提取试验信息并评估风险偏倚。

主要结果：该综述纳入2个试验（共有32名参与者），每个试验持续1个月，其偏倚风险被评估为中等。1个试验为儿童（年龄8-18岁）剂量范围的平行试验；另1个试验（年长队列）为交叉设计，比较了补充剂和无治疗，但是没有单独的数据报道首次干预时间。没有1个试验评价主要结果（凝固，骨形成和生活质量）。2个试验均报道每日服用1 mg 维生素K 1个月后，血清维生素K的恢复情况以及羧酸盐骨钙素水平恢复到正常范围的情况。

作者的结论：有较差的证据支持常规补充维生素K使CF患者受益，且局限于2个短期的小试验。然而我们未发现危害，直到获得进一步的证据，我们现在应该坚持目前的建议。

（选题审校：唐惠林 编辑：吴晓毅）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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