近年来，对肺动脉高压病理学、病理生物学的认识及治疗选择都有了长足进步。2015年8月发表在《Eur Respir J》的一项意大利真实世界研究表明，单药治疗失败的肺动脉高压患者联合波生坦和西地那非效果良好。

肺动脉高压是一种严重的疾病，发病机制复杂，联合治疗是一种有吸引力的选择。

本研究的目的为在真实世界中，评估序贯联合治疗对短期应答和长期结局的影响。

原发性/遗传性肺动脉高压患者，或与先天性心脏病或结缔组织疾病相关的肺动脉高压患者，以及不符合一线波生坦或西地那非单药的治疗目标的患者，给予额外西地那非或波生坦，3～4个月后进行评估。双联治疗显著改善临床和血流动力学参数，独立于病因学或药物使用的顺序。观察到原发性/遗传性肺动脉高压患者中功能分级的显著改善。1、3和5年总生存率估计值分别为91%、69%和59%。与其他病因学相比，与结缔组织疾病相关的肺动脉高压患者的生存率显著更差（P＜0.003）。

观察到接受波生坦和西地那非的患者中有利的短期血液动力学结果和良好的生存率，支持了真实世界中单药治疗失败的患者序贯联合治疗的使用。

（选题审校：闫盈盈 编辑：丁好奇）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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