题目：西地那非保留特发性肺间质纤维化和右室功能不全患者的运动能力（Sildenafil Preserves Exercise Capacity in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Right-sided Ventricular Dysfunction）

背景：特发性肺间质纤维化（IPF）是肺血管病变的一种渐进性肺疾病。

目的：本研究旨在确定西地那非是否改善IPF和右心室功能不全患者的六分钟步行距离（6MWD）。

方法：IPFnet，一个美国IPF研究中心的网站，进行了一项随机临床试验检测西地那非对晚期IPF患者6MWD的影响，晚期IPF定义为一氧化碳弥散量＜35%预计值。一项亚组研究对180名随机患者中的119名进行了检测，两名心脏病专家独立复查这些患者的超声心动图。右心室肥大（RVH）、右心室收缩功能障碍（RVSD）和右心室收缩压（RVSP）都被评估。多变量线性回归模型评估了右心室异常、西地那非治疗和6MWD改变、圣乔治呼吸问卷（SGRQ）、EuroQoL量表和入组12周的SF-36健康调查之间的关系。

结果：RVH和RVSD的发病程度分别为12.8%和18.6%。RVSP在119名患者中只有71名（60%）进行了测量；平均RVSP为42.5 mmHg。在RVSD患者的亚组中，西地那非治疗者比安慰剂组经历了较小的6MWD缩减（99.3 m；P=0.01）、较大的SGRQ改善（13.4分；P=0.005）和EuroQoL视觉模拟评分的改善（17.9分；P=0.04）。在RVH亚组中，与安慰剂组相比，西地那非与6MWD改变无关（P=0.13），但与较大的SGRQ（14.8分；P=0.02）相对改善有关。西地那非治疗RVSD和RVH与SF-36的改变无关。

结论：与安慰剂相比，西地那非治疗IPF合并RVSD可以更好的保留其运动能力。西地那非也改善RVH和RVSD患者的生活质量。

（选题审校： 栾嵘 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。